Пресс-релиз
17 апреля 2018 года
Всемирный день гемофилии
17 апреля 2018 года во всём мире отмечается Всемирный день гемофилии.
Впервые он отмечался в 1989 году. Инициаторами его проведения выступили Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) и Всемирная Федерация гемофилии. Дата 17 апреля – это своеобразная дань уважения основателю Всемирной Федерации гемофилии Фрэнку Шнайбелю, который родился именно в этот день. Лозунг этого года- «Услышьте их голоса».
Статистика
По данным ВОЗ, количество больных гемофилией в мире составляет около 350 тысяч человек. По данным реестра детей, больных наследственными коагулопатиями на 01 01 2015 года в Украине на диспансерном учёте находилось 575 детей с разными формами проявления патологии. По данным реестра больных гемофилией, в Харьковской области на учёте гематологов находятся 63 взрослых и 31 ребёнок. Заболевание имеет наследственный (семейный) характер у 70-90% больных и в 10-30 % – спорадический.
По данным реестра в г. Харькове и Харьковской области по состоянию на 01.01.2017 года. На учёте у гематологов находилось 64 взрослых больных гемофилией и 17 детей, а на 01.01.2018 — 62 взрослых и 18 детей. Организацией оказания помощи таким больным занимаются врачи-гематологи. Специализированная медицинская помощь оказывается в стационарных гематологических отделениях КНП «Областной центр онкологии» (взрослым), КУЗ «Харьковская городская клиническая многопрофильная больница № 25» (взрослым) и КУЗ «Харьковской городской клинической детской больницы № 16» (детям).
Все взрослые больные получают медпрепараты на ургентную помощь, приобретенные по Государственной программе «Обеспечение медицинских мероприятий отдельных государственных программ и комплексных мероприятий программного характера», хотя обеспеченность лекарствами составляет только 30-40%.
Справочные данные
Гемофилия – это редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением свёртывания крови, которая проявляется повышенной кровоточивостью и тяжёлыми массивными кровотечениями разной локализации. Выделяют врожденные (чаще) и приобретенные формы гемофилии, причём последние развиваются как следствие аутоимунных и миелопролиферативных заболеваний.
Причиной этой болезни является генетический дефект в Х-хромосоме. Болеют в основном мужчины, женщины же выступают носителями гемофилии, которые, как правило, не болеют, но могут (с достоверностью 50%) родить больных сыновей или дочерей-носителей. Женщина также может заболеть гемофилией, но лишь в том случае, если отец болеет гемофилией, а мать является носителем гена болезни.
Клинически заболевание выражается в возникновении больших гематом в мышцах, кровоизлияниях в суставы, которые могут появляться спонтанно. Особенно часто поражаются коленные, локтевые и голеностопные суставы.Средняя продолжительность жизни больного гемофилией составляет 25 лет, а при адекватном лечении не отличается от таковой у здорового человека.
Радикальных лекарств от гемофилии пока ещё не существует, однако при соответствующем лечении больные способны вести нормальный образ жизни.
Сегодня лечение гемофилии в развитых странах очень эффективно. Его основным компонентом является своевременная адекватная заместительная терапия. Фактор, которого не хватает в крови больного, вводится путем внутривенной инъекции.
Наиболее прогрессивным и эффективным признан профилактический метод лечения, целью которого является поддержка активности дефицитного фактора на уровне 5% от нормы, что позволяет избежать кровоизлияния в суставы. А важнейшим профилактическим мероприятием является медико-генетическое консультирование лиц, которые вступают в брак.
Благодаря приказу МОЗ Украины от 23.04.2012 г. № 292 стало возможным проведение домашнего и профилактического лечения больным наследственными коагулопатиями на базе ЦРЛ по месту жительства больного.
Больные гемофилией относятся к группам риска по гепатиту и СПИДу, поскольку для их лечения широко применяются препараты, изготовленные из донорской крови.
Сегодня существует достаточное количество разных препаратов факторов свертывания, которое даёт гематологам и пациентам возможность избирать самый оптимальный вариант лечения.
