Пресс-релиз
17 апреля 2019 года
17 апреля 2019 года во всём мире отмечается Всемирный день гемофилии.
Впервые он отмечался в 1989 году. Инициаторами его проведения выступили Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) и Всемирная Федерация гемофилии. Дата 17 апреля – это своеобразная дань уважения основателю Всемирной Федерации гемофилии Фрэнку Шнайбелю, который родился именно в этот день. Лозунг этого года- «Услышьте их голоса».
Статистика
Около 70% пациентов страдают тяжелой и умеренной формой гемофилии, это требует лечения кровотечений, возникающих в них от нескольких раз в год до нескольких раз в месяц. Тяжёлая форма, как правило, диагностируется на первом году жизни, умеренная — в раннем детском или дошкольном возрасте, лёгкая – только после травмы или какого-либо хирургического вмешательства. Распространённость гемофилии в большинстве европейских стран по данным ВОЗ и Всемирной Федерации гемофилии составляет 1:10 тысяч новорожденных мальчиков.Во всём мире насчитывается около 350 тысяч больных гемофилией. Исходя из этого, можно предположить, что в Украине проживает около 3000 больных гемофилией.
По данным реестра в г. Харькове и Харьковской области на 01.01.2017 год на учёте гематологов находилось 64 взрослых больных гемофилией и 17 детей, на 01.01.2018 — 62 взрослых и 18 детей, на 01.01.2019 — 64 взрослых и 27 детей. Организацией оказания помощи таким больным занимаются врачи-гематологи. Специализированная медицинская помощь оказывается в стационарных гематологических отделениях КНП «Областной центр онкологии» (взрослым), КУЗ «Харьковская городская клиническая многопрофильная больница № 25» (взрослым) и КУЗ «Харьковской городской клинической детской больницы № 16» (детям).
Все взрослые больные получают медпрепараты на ургентную помощь, приобретенные по Государственной программе «Обеспечение медицинских мероприятий отдельных государственных программ и комплексных мероприятий программного характера», хотя обеспеченность лекарствами составляет только 30-40%.
Справочные данные
Гемофилия – это редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением свёртывания крови, которая проявляется повышенной кровоточивостью и тяжёлыми массивными кровотечениями разной локализации. Выделяют врожденные (чаще) и приобретенные формы гемофилии, причём последние развиваются как следствие аутоимунных и миелопролиферативных заболеваний.
Причиной этой болезни является генетический дефект в Х-хромосоме. Болеют в основном мужчины, женщины же выступают носителями гемофилии, которые, как правило, не болеют, но могут (с достоверностью 50%) родить больных сыновей или дочерей-носителей. Женщина также может заболеть гемофилией, но лишь в том случае, если отец болеет гемофилией, а мать является носителем гена болезни.
Клинически заболевание выражается в возникновении больших гематом в мышцах, кровоизлияниях в суставы, которые могут появляться спонтанно. Особенно часто поражаются коленные, локтевые и голеностопные суставы. Средняя продолжительность жизни больного гемофилией составляет 25 лет, а при адекватном лечении не отличается от таковой у здорового человека.
Радикальных лекарств от гемофилии пока ещё не существует, однако при соответствующем лечении больные способны вести нормальный образ жизни.
Сегодня лечение гемофилии в развитых странах очень эффективно. Его основным компонентом является своевременная адекватная заместительная терапия. Фактор, которого не хватает в крови больного, вводится путем внутривенной инъекции.
Наиболее прогрессивным и эффективным признан профилактический метод лечения, целью которого является поддержка активности дефицитного фактора на уровне 5% от нормы, что позволяет избежать кровоизлияния в суставы. А важнейшим профилактическим мероприятием является медико-генетическое консультирование лиц, которые вступают в брак.
Благодаря приказу МОЗ Украины от 23.04.2012 г. № 292 стало возможным проведение домашнего и профилактического лечения больных наследственными коагулопатиями на базе ЦРЛ по месту жительства больного.
Больные гемофилией относятся к группам риска по гепатиту и СПИДу, поскольку для их лечения широко применяются препараты, изготовленные из донорской крови.
Сегодня существует достаточное количество разных препаратов факторов свертывания, которое даёт гематологам и пациентам возможность избирать самый оптимальный вариант лечения.
